A scleroderma egy ritka betegség, amely alapvetően befolyásolja az érintettek életét, megnehezítve a legalapvetőbb tevékenységeket is. A sclerodermával élők problémáira, az életminőségük javításának lehetőségeire hívja fel a figyelmet a Scleroderma Világnap, amelyet minden év június 29-én tartanak világszerte.
Begombolni egy ruhát, kinyitni egy ásványvizes palackot, felemelni a földről egy leesett tollat – nehéz lenne ezeknél mindennapibb cselekedeteket felsorolni. Azonban van egy olyan ritka betegség, amely ezeket is komoly kihívássá teszi, és azoknak, akik ebben a betegségben szenvednek, az ilyen apró dolgokhoz is külső segítségre van szükségük – vagy különleges trükköket kell alkalmazniuk, hogy egyedül is elvégezhessék azokat az egyszerű dolgokat maguk körül, amelyek az egészséges társaiknak fel sem tűnnek. De mi is ez a betegség, és miért okoz ilyen nehézségeket az érintetteknek?
A sclerodermáról
A betegség szó szerint „kemény bőrt” jelent, azonban messze többről van szó, mint a bőr megkeményedéséről: a betegség a szervezet kötőszöveteit támadja meg. A kötőszövetek tartják össze a testünket, ezek támasztják, kapcsolják össze és választják el a testünk egyes részeit. A scleroderma gyakran okoz ízületi- és izomproblémákat is. A tünetek jelentkezhetnek a nagyízületekben (térdben, könyökben, csípőben) és kisízületekben, így az ujjakban is, ami gátolja ezek szabad mozgatását. Ez odáig vezethet, hogy a sclerodermával élők számára már a tárgyak megfogása és megtartása is gondot okozhat4.
A betegségben érintettek számát világszerte 2,5 millióra becsülik. A legtöbb esetben az életük aktív időszakában lévő, 25-55 év közötti nőknél jelentkezik ez az igen ritka betegség1,2. Kialakulásának okát nem ismerjük, és jelenleg gyógymód sincs rá, jóllehet már vannak olyan terápiák, amelyekkel sikeresen lehet lassítani a betegség előrehaladását.
Kihívások a hétköznapokban
A sclerodermával élő emberek számára az egészségügyi problémák mellett a hétköznapi tennivalók is problémát jelentenek, ezeket valamilyen trükkel, fogással kénytelenek megoldani. A mozgásban sokszor erősen korlátozott kéz, a sebesedő és érzékeny bőr, a nehézkes testhajlás miatt olyan tevékenységek is megoldandó gondokká válnak, amelyeket eszünkbe se jutna feladatnak nevezni. A sclerodermás betegek számára hasznos lehet betegszervezeteken keresztül tartani egymással a kapcsolatot, ahol tanácsokkal, ötletekkel tudják segíteni egymást abban, hogy hogyan oldják meg a mindennapi életben számukra kihívást jelentő helyzeteket.
Ki gondolná például, hogy egy ruha begombolása is problémás lehet? Egy erősen korlátozott mozgású kézfejjel sajnos az. Egy jól bevált megoldás erre, hogy egy meggörbített gémkapcsot horogként használva áthúzzák a gomblyukon a gombot – az öltözködés így nem olyan gyors, viszont eggyel kevesebb dologhoz kell a betegnek mások segítségét kérni.
Egy ásványvizes palack kupakjának letekerése sem megy könnyen merev ujjakkal és sérülékeny bőrrel, ezért a betegnek érdemes mindig kéznél tartania egy rongyot, amivel le tud tekerni egy recés kupakot, vagy ki tudja nyitni egy befőttesüveg tetejét. Ha kisebb tárgyak esnek a földre – pl. olló, toll -, azokat egy erre a célra rendszeresített mágnessel lehet „könnyen” felszedni.
A betegséggel járó, kézfejen lévő elszáradt bőrdarabok beleakadhatnak a ruha szövetébe – ezeket manikűrös eszközökkel lehet úgy leszedni, finoman ledörzsölni, hogy fájdalommentesen át lehessen bújtatni a kézfejet a pulóver ujján.
Ne feledjük, hogy jellemzően aktív korú embereket támad meg a betegség, akiknek bőven van tennivalójuk a munkájukban és a családjukban egyaránt. Közösségi életet élnek, terveik és céljaik vannak – ezek az apró trükkök pedig segíthetik őket abban, hogy minél kevésbé érezzék úgy, hogy ezekből bármit fel kell adniuk. A hétköznapi tennivalók elvégzésének képessége azt is jelenti, hogy az érintett személy továbbra is teljes értékű tagja tud maradni a közösségének, és nem kell félnie az elszigetelődéstől.
A sclerodermára jelenleg nincs gyógymód, viszont számos terápiát alkalmaznak a tünetek kezelésére, és a területre irányuló kutatások száma is nő. A tünetek igen összetettek, a betegség felismerése érdekében fontos az orvosok továbbképzése. Különösen nagy a jelentősége annak, hogy egy beteg esetében minél hamarabb felállítsák a diagnózist, és a beteg minél előbb a megfelelő szakemberekhez kerüljön. Korai diagnózis és megfelelő kezelés mellett akár jelentősen is lelassítható a betegség, és ez kihat a beteg további életének minőségére.
- World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
- Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. Accessed February 2019.
- BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html. Accessed: Május 2017.
- Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.
