Az első tünetek általában 40 éves kor körül jelennek meg, nőknél jóval gyakoribbak. A scleroderma több szervet is érinthet, általában a kézen, az ujjak hidegben történő elfehéredésére és égő-szorító fájdalmára figyelnek fel a betegek.
A scleroderma autoimmun betegség, melyek során a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen megfojtják kollagénnel a környező szöveteket. A kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása nem csak a bőr alatt jelentkezhet, hanem a belső szerveket, vérereket körbevevő kollagén mennyisége is megnőhet, az érintett területen a bőr megkeményedik, az ujj merevvé válhat – mondja Prof. Nékám Kristóf allergológus és klinikai immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegségnek több típusa is ismert, azonban egyik sem gyógyítható. A korai diagnózis azért fontos, mert az állapotromlást csak így lehet hatékonyan lelassítani.
A betegség fő típusai
A lokális scleroderma a betegség enyhébb formája, a tünetek ilyenkor általában, eleinte nem jelentkeznek a belső szerveken. Ezen belül két típust különböztetünk meg.
- A morphea esetében ovális alakú, közepén fehér, szélén lilás színezettel határolt foltokban jelentkezik a bőr megvastagodása, keményedése, a bőr alatti szövetek vizenyősödése. A lineáris típus tünetei hosszanti irányban (a teljes kar, vagy láb területén, néha az arcon csíkok vagy vonalak formájában) megfigyelhetők. Ennél a típusnál már a csontokban és az izmokban is okozhat elváltozásokat a betegség.
- A másik nagy csoport, a lokális mellett a szisztémás sclerosis, melynek tünetei a belső szerveket is érintik. Ezen a csoporton belül még több típust különböztetünk meg. Közös bennük, hogy a Raynaud-jelenség mindegyik típus jellegzetes kezdeti tünete, így amennyiben semmilyen egyéb panaszunk nincs, ha ez a tünet jelentkezik, javasolt orvoshoz fordulni!
Mi a Raynaud-jelenség?
Raynaud-jelenség során beszűkülnek az erek, eleinte talán csak az utolsó ujjpercekben, így azokban a véráramlás gyakorlatilag leáll az átlagos pár perctől akár fél óráig is tartó hosszúságú rohamok idejére. Ez átmeneti funkció (fogás, tapintás) beszűküléssel és kifejezett fájdalommal jár. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, majd normál színezetűvé válnak, (ezért három fázisúnak jelöljük) a zsibbadás, fájdalom is megszűnik. A tünet együttes hosszúsága általában összefüggést mutat a háttérbetegség (például az említett scleroderma, amelynek részét képezheti) fennállásának időtartamával és súlyosságával.
Az ujjak elfehéredését a hideg, vagy előrehaladott állapotban akár csak a hűvös levegő, bizonyos gyógyszerek (pl. érösszehúzó hatásúak) szedése, vagy a stressz is előidézheti. A betegség kivizsgálása azért különösen fontos, mert ha a tünetek mögött más kórkép is fennáll, (ilyenkor nevezzük szekundernek, másodlagosnak a Raynaud-tünetet) akkor az alapbetegség felismerése és hatékony kezelése nélkül a Raynaud-jelenség sem mérsékelhető.
A hosszú ideje kezeletlen tünetek pedig a fájdalmon, életminőség romláson túl is súlyos következményekkel is járhatnak, idővel az ujjbegyek sorvadása, egyes bőrterületek elhalása is létrejöhet. Az autoimmun betegségek nagy részében a tumorok gyakorisága is nő.
Milyen vizsgálatokra számíthat?
A Raynaud-jelenség tünetei kapcsán a kezelőorvos kapillármikorszkópos vizsgálatot végez, melynek segítségével az ujjak körömágy széli részéről kaphat részletes képet. Ha az itt lévő kapillárisokban a vér áramlása nem megfelelő, az érkacsok száma, vérteltsége, elhelyezkedése nem szokványos, akkor az a mikroszkóp segítségével észlelhetővé válik. Egy későbbi időpontban megismételt vizsgálattal az állapot változását is könnyen látni lehet.
A kapillármiszkópos vizsgálatot megelőző két hétben a manikűrözés nem javasolt, mert a kis hám- és körömágy sérülések meghiúsíthatják az esetleges elváltozás eredetének felismerését. A vérvizsgálat elvégzése is fontos adatokkal szolgálhat, segítségével az immunrendszer állapotáról tudhatunk meg többet, például bizonyos antitestek szintjének ellenőrzésével. Emellett indokolt esetben bőr biopsziára – szövettani mintavételre és vizsgálatra – is sor kerülhet.
A scleroderma kezelése
Jelenleg nincs olyan gyógyszer, ami a kollagén túlzott képződését biztosan megfékezné, de az immunrendszer működésére ható készítményekkel az állapotromlás lelassítható, az érfal rugalmassága, tágulékonysága fokozható, ezáltal a tünetek enyhíthetők, a betegnél jobb életminőséget tudunk elérni – magyarázza Nékám professzor. A gyógyszeres terápiát hatékonyan kiegészítheti a fizioterápia, értorna, emellett fontos a szokásos ajánlások betartása is: a dohányzás kerülése, a stressz és a szorongás csökkentése akár jógával, meditációval és az elegendő alvás.
