Normális esetben az immunrendszer védelmező szerepet tölt be, hiszen megóv bennünket a külső és belső károsító tényezőktől. Immuntrombocitopénia (ITP) esetén azonban támadást indít a vérlemezkék ellen, ami akár súlyos vérzéses szövődményekhez is vezethet. Dr. Halm Gabriella, a Trombózis-és Hematológiai Központ belgyógyász, hematológusa foglalta össze az ITP-vel kapcsolatos tudnivalókat.
ITP: az immunrendszer támadása a vérlemezkék ellen
Az immuntrombocitopénia vagy immuntrombocitopéniás purpura (röviden ITP) egy vérképzőszervi megbetegedés, melynek természetét nevének összetétele is elárulja. Az immun-összetétel arra utal, hogy a betegség hátterében autoimmun folyamat áll. A trombocitopénia pedig azt jelzi, hogy a betegség a trombociták (vérlemezkék) alacsony szintjével kapcsolatos, azaz a szervezet támadásának célpontjai a vérlemezkék (trombociták). ITP-ben a szervezet úgynevezett trombocitaellenes antitesteket termel, amelyek úgy kapcsolódnak a vérlemezkék felszínéhez, mintha azok „idegen” vagy behatoló baktériumok, vírusok lennének – magyarázza dr. Halm Gabriella.
A véráramban keringő, antitesttel borított trombocitákat a lép bontja le a falósejtek segítségével. A vérlemezkék idő előtti pusztulása miatt a vérlemezkék száma a normál tartomány (150 000-300 000 /ml) alá csökken, 50 000 alatti vérlemezkeszám esetén pedig jellegzetes, vérzéses tünetek is megjelenhetnek.
Az apró pontszerű bevérzések, orr- és fogínyvérzés is árulkodó jel lehet
„Mivel a vérlemezkék alapvető szerepet játszanak a véralvadásban, ezért a beteg bőrén és a nyálkahártyáján minden észrevehető, különösebb ok nélkül számos apró, vöröses-lilás pontszerű (petechia) vagy ennél nagyobb bevérzések, szuffúziók jönnek létre (elsősorban az alsó lábszáron). Az érintettek gyakran tapasztalják sebeik, sérüléseik hosszantartó vérzését, de gyakoriak lehetnek a súlyos orrvérzések, az ajkak és a fogíny vérzései, valamint a súlyos vérvesztéssel járó, elhúzódó menstruáció is.”
Az ITP rövidebb ideig fennálló típusánál a vérlemezkék száma mikroliterenként 30-50 ezerre csökkenhet, ami azonban kezelés nélkül is képes visszaállni a normális szintre. Gyermekeknél általában röviddel egy-egy vírusfertőzést követően alakulhat ki, ami pár hónapon belül magától is rendeződik. Súlyosabb, életet veszélyeztető helyzet akkor áll elő, ha a vérlemezkék szintje 10 000 alá esik, hiszen ez esetben megnő a belső vérzések (koponyán belüli, gyomor-bélrendszeri, vesékben és a hólyagban kialakuló vérzések) kockázata. Felnőtteknél gyakoribb a krónikus forma. Az ITP ezen formája éveken át is fennállhat. Általában 20 és 40 év közötti korosztályt érinti, és a normális vérlemezkeszint helyreállításához orvosi kezelésre is szükséges lesz. A krónikus ITP háromszor gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.
Az ITP kezelése
A diagnózis felállításában laboratóriumi vizsgálatok, legtöbbször csontvelő biopszia, valamint egyéb vizsgálatok (immunológiai vírusszerológiai, bakteriológiai vizsgálatok) vannak segítségünkre – mondja dr. Halm Gabriella, aki hozzáteszi, hogy az ITP-vel diagnosztizált betegekben sokszor felmerül a kérdés, hogy miért is alakult ki ez az állapot náluk. A hematológus szakember szerint legtöbbször nem tudjuk igazolni a kiváltó okot (feltételezett vírus vagy helicobacter infekciók, szisztémás autoimmun betegség, gyógyszer), nehéz erre válaszolni.
„Azt tapasztaljuk, hogy gyakran egy vírusfertőzés indítja be a kóros immunválaszt, de az ITP gyakran társul más betegségekhez (szisztémás lupusz, reumatoid artritisz), és bizonyos gyógyszerek is kiválthatják (pl. antibiotikumok)”
Az ITP terápiájában a vérlemezkeszám növelése és a vérzéses szövődmények megelőzése a célunk. A kezelést elsősorban az határozza meg, hogy az ITP mely típusával állunk szembe. Akut ITP esetén gyakran kezelés nélkül is felépülnek a betegek, enyhe vagy tünetmentes esetben várunk, és kontroll vizsgálatokkal követjük nyomon a beteg állapotát. Tartós vagy krónikus ITP-ben a szteroidok jelentik az első vonalbeli kezelést, nagyon alacsony vérlemezkeszámnál intravénás gamma globulin (IVIG) adható (főleg gyermekkorban alkalmazott kezelés). Ha a kezelések nem bizonyulnak hatékonynak, egyéb gyógyszeres terápia, vérlemezke transzfúzió és lépeltávolítás jöhet szóba. Utóbbira már egyre ritkábban kerül sor. Néhány éve már rendelkezésünkre állnak a trombocitaképzést és érést fokozó célzott gyógyszerek is tablettás, illetve bőr alá adható készítmények formájában.
